Cute baby by: Fede Racchi

Wall of Fame

In Memoriam Ben Poorthuis

Op 23 mei 2023 is volledig onverwacht Ben Poorthuis overleden op de leeftijd van 74 jaar.

Ben voltooide zijn studie scheikunde met als hoofdvak biochemie aan de Rijksuniversiteit Utrecht in 1973 en verrichtte daarna gedurende 4 jaar zijn promotieonderzoek aan de Universiteit van Californië in San Diego. Zijn promotie vond plaats op 25 januari 1978 aan de Rijksuniversiteit Utrecht met het proefschrift “Studies on the biosynthesis of bis(monoacylglyceryl)phosphate”. Aansluitend was hij wetenschappelijk onderzoeker bij de afdeling Biochemie van de Rijksuniversiteit Utrecht alvorens hij op 1 augustus 1981 als biochemicus in dienst trad bij het Biochemisch laboratorium van de afdeling Kindergeneeskunde van het LUMC met als aandachtsgebied diagnostiek en fundamenteel onderzoek van erfelijke metabole ziekten, in het bijzonder de lysosomale stapelingsziekten. Op 1 februari 1988 werd hij hoofd van dit laboratorium. Ben was zeer succesvol in het opzetten en uitbreiden van zowel de lysosomale basis- als enzymdiagnostiek en het was vooral zijn verdienste dat het Leidse lab in Nederland toonaangevend werd in deze groep van ziekten. Hij had daarbij ook oog voor het kwaliteitsaspect van deze diagnostiek, hij was een van de initiatiefnemers achter de oprichting van het landelijk kwaliteitsoverleg lysosomale enzymen (werkgroep Qleo).

Naast werkzaamheden in diagnostiek en onderzoek heeft Ben ook veel onderwijs verzorgd over met name lysosomale stapelingsziekten, hij heeft meerdere bestuursfuncties gehad, onder andere bij ESN en VKGL en hij heeft als voorzitter van een opleidingscommissie een belangrijke rol gespeeld in de totstandkoming van Het Opleidingsplan Laboratoriumspecialist Klinische genetica van de VKGL in 2012. Dit plan wordt ook nu nog in gereviseerde vorm gebruikt.

In 2005 is het lab door een periode van reorganisatie gegaan. Dit resulteerde in enorme personele consequenties, twee van de drie stafplaatsen werden opgeheven en er vond een aanzienlijke reductie van analytisch personeel plaats. Dit is door Ben opgelost door de lysosomale enzymdiagnostiek weg te halen uit het LUMC en met al zijn ervaring opnieuw en volledig op te bouwen in het AMC. Dit vond eerst plaats bij de afdeling Medische Biochemie, later werd besloten om de lysosomale enzymdiagnostiek over te hevelen naar het laboratorium Genetische Metabole Ziekten. Deze overdracht werd door Ben op voortreffelijke wijze begeleid en meerdere stafleden en analisten zijn door hem persoonlijk opgeleid zodat deze diagnostische activiteit ook na zijn pensionering in 2014 op hetzelfde hoge niveau door kon gaan, hetgeen ook geschied is.

Ben was in Nederland maar ook daarbuiten een zeer gewaardeerde collega vooral vanwege zijn kennis en kunde op het gebied van de lysosomale stapelingsziekten, hij is (co)auteur van meer dan 100 publicaties waarvan ongeveer 70 op het gebied van lysosomale stapelingsziekten. Hij was geen liefhebber van managementtaken, hij was vooral een uitstekend wetenschapper en biochemicus en daarnaast was hij een goede en prettige collega, hij was rustig, bedachtzaam, secuur en consciëntieus en zijn fijnzinnige, droge humor zullen we niet vergeten.

Wij zijn Ben zeer erkentelijk voor al zijn inspanningen en denken met grote dankbaarheid terug aan de cruciale en kwalitatief hoogstaande bijdragen die hij geleverd heeft aan het Biochemische laboratorium van het LUMC en het laboratorium Genetische Metabole Ziekten van het AMC.

 

Pim Onkenhout

Ronald Wanders